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Tumori delle vie biliari (Colangiocarcinoma)

Il colangiocarcinoma è il secondo più comune tumore primitivo del fegato.
Cosa sono le

Vie biliari?

Le vie biliari fanno parte dell’apparato digerente e includono la colecisti e i dotti biliari.
La colecisti è un piccolo sacco piriforme situato nella parte superiore dell’addome. Ha il compito di immagazzinare la bile prodotta dal fegato. La bile è un liquido che contribuisce alla digestione degli alimenti e viene rilasciata dalla colecisti durante i pasti.

I dotti biliari sono un sistema di canali che trasportano la bile dal fegato e dalla colecisti all’intestino tenue. I dotti epatici destro e sinistro originano nel fegato e confluiscono al suo esterno formando il dotto epatico comune. Questo si unisce poi al dotto cistico (proveniente dalla colecisti) formando il dotto biliare comune, che passa dietro al pancreas e si congiunge con il dotto pancreatico a livello dell’ampolla di Vater prima di aprirsi nel duodeno (la prima parte dell’intestino tenue)



Che cos’è il cancro delle vie biliari?

Cancro delle vie biliari?

Il cancro delle vie biliari è una neoplasia maligna che si forma nelle cellule dei dotti biliari, della colecisti o dell’ampolla di Vater. Il cancro delle vie biliari viene comunemente classificato in base alla sua sede anatomica di origine lungo l’albero biliare.

Che cos’è il colangiocarcinoma?

Colangiocarcinoma (CCA) è il termine medico utilizzato per indicare un cancro che si sviluppa nei dotti biliari. Il CCA viene classificato in base alla sua sede anatomica di origine lungo i dotti biliari:

Il CCA intraepatico

ha origine nei dotti biliari situati all’interno del fegato e rappresenta il 10%–20% dei
casi di CCA.


Il CCA ilare

ha origine appena fuori dal fegato, a livello della convergenza dei dotti epatici sinistro e destro;
è il tipo più comune di CCA ed è responsabile del 50% dei casi di malattia


Il CCA extraepatico

ha origine nei dotti biliari situati all’esterno del fegato, ivi compresi i dotti biliari che attraversano il pancreas e si riversano nell’intestino tenue, e rappresenta il 30%–40% dei casi di CCA.


Il colangiocarcinoma

viene classificato in base alla sua sede anatomica di origine lungo i dotti biliari

Cause

Le cause specifiche del cancro delle vie biliari sono sconosciute, ma sono stati identificati svariati fattori di rischio per lo sviluppo delle diverse forme di questa neoplasia, ivi comprese condizioni che causano infiammazione a lungo termine dei dotti biliari o della colecisti. Nei Paesi occidentali, la maggior parte dei casi
di cancro delle vie biliari si manifesta in forma ‘sporadica’, ossia senza una causa conosciuta. È importante ricordare che i fattori di rischio aumentano la probabilità di sviluppare un cancro, ma non causano necessariamente l’insorgenza della malattia. Allo stesso modo, l’assenza di fattori di rischio non esclude la possibilità di sviluppare un cancro.

Le cause precise del cancro delle vie biliari sono sconosciute.
I principali fattori di rischio per questa patologia sono:

età: si tratta di un tumore che insorge soprattutto dopo i 65 anni

malattie croniche delle vie biliari come la colangite sclerosante primitiva, la presenza di calcoli nei dotti biliari e nella cistifellea, le cisti del coledoco

malattie infiammatorie croniche dell’intestino

obesità e sindrome metabolica

cirrosi ed epatiti croniche da virus B e C

fumo

vari agenti ambientali tra cui diossina, nitrosamine, radon e asbesto.






Sintomi

Il cancro delle vie biliari è spesso asintomatico, soprattutto agli stadi iniziali. Tuttavia, a seconda della localizzazione del cancro, eventuali sintomi possono includere:

Colorazione gialla della cute (ittero)

Urine eccessivamente scure e feci chiare

Calo ponderale

Mal di stomaco

Nausea

Febbre




Questi sintomi possono manifestarsi con tutti i tipi di cancro delle vie biliari.
Tuttavia, è importante ricordare che questi sintomi possono essere causati anche da altre condizioni e si riscontrano anche in persone che non hanno un cancro delle vie biliari.

Il cancro delle vie biliari agli stadi iniziali è spesso asintomatico


Diagnosi

La diagnosi di cancro delle vie biliari si basa sui risultati dei seguenti esami e accertamenti:

Esame clinico
In presenza di sintomi di un cancro delle vie biliari, il medico potrebbe effettuare un esame clinico generale consistente nell’ispezione e palpazione dell’addome per identificare eventuali aree dolenti.


Visita medica

Il medico specialistica raccoglie dati e informazioni sulla storia medica del paziente (anamnesi) e lo visita per individuare anomalie che richiedano ulteriori accertamenti diagnostici.


Ecografia

Rappresenta abitualmente la prima indagine di imaging addominale, quando vi sia il sospetto clinico di tumore delle vie biliari. L’esame, assolutamente non invasivo, è in grado di precisare la presenza e l’entità della dilatazione delle vie biliari e a volte anche il punto ove è presente l’ostruzione. L’ecografia può consentire inoltre di guidare le biopsie mirate alla diagnosi istologica. L’ecografia può essere a volte utilizzata anche dal chirurgo durante l’intervento.


PTC e ERCP

In presenza di dilatazione delle vie biliari dovuta ad un tumore è a volte necessario ricorrere alla Colangiografia percutanea transepatica (PTC). Si tratta di una tecnica di Radiologia Interventistica che consente di opacizzare le vie biliari attraverso un ago molto sottile inserito nel fegato; attraverso questo accesso potrà essere eseguito anche un “brushing” (spazzolamento) o una biopsia per ottenere cellule o minuscoli frammenti di tessuto da analizzare al microscopio per la diagnosi definitiva. La ERCP (Colangio-pancretografia endscopica retrograda) sfrutta l’iniezione di mezzo di contrasto nelle vie biliari attraverso un endoscopio (gastro-duodenoscopio) per ottenere immagini delle vie biliari stesse; viene anche utilizzata per eseguire biopsie allo scopo di esaminare eventuali cellule o campioni di tessuto tumorale.


Biopsia epatica

Durante le procedure diagnostiche, il medico può anche prelevare del tessuto con allestimento di preparati citologici o microistologici.


TAC torace-addome

La TAC è in grado di precisare con grande dettaglio l’anatomia dell’albero biliare e la sede del tumore, nonché l’eventuale diffusione a strutture contigue e a distanza per cui è indicato anche lo studio del torace. Con le apparecchiature multistrato di ultima generazione è possibile acquisire scansioni estremamente dettagliate di tutti gli organi addominali comprese le strutture vascolari, rielaborandole poi al computer per ottenere immagini non solo assiali ma anche coronali, sagittali e tridimensionali.
La TAC può essere inoltre utilizzata per guidare le biopsie mirate sulla massa identificata.


Risonanza Magnetica (RM e Colangio-Risonanza

La Risonanza Magnetica costituisce il passo successivo nella diagnosi. Quando il paziente è itterico (cioè presenta sclere e cute giallastre da elevati valori di bilirubinemia), la valutazione con Risonanza Magnetica, grazie alle sequenze mirate allo studio delle vie biliari (Colangiopancreatografia-RM o in inglese MRCP) – ma sempre e comunque in associazione alla valutazione multiparametrica di base, ed eventualmente dopo contrasto – consente di definire con certezza la natura, la sede e la causa dell’ostruzione. La metodica trova inoltre applicazione nella stadiazione locale della malattia.La Risonanza Magnetica costituisce il passo successivo nella diagnosi. Quando il paziente è itterico (cioè presenta sclere e cute giallastre da elevati valori di bilirubinemia), la valutazione con Risonanza Magnetica, grazie alle sequenze mirate allo studio delle vie biliari (Colangiopancreatografia-RM o in inglese MRCP) – ma sempre e comunque in associazione alla valutazione multiparametrica di base, ed eventualmente dopo contrasto – consente di definire con certezza la natura, la sede e la causa dell’ostruzione. La metodica trova inoltre applicazione nella stadiazione locale della malattia.


Tomografia ad emissione di positroni (PET)

È una metodica di medicina nucleare: utilizza un radiofarmaco che si accumula nelle lesioni neoplastiche caratterizzate da elevato metabolismo degli zuccheri. Può essere impiegata, in casi selezionati, per la valutazione della diffusione della malattia ai linfonodi e per l’individuazione di metastasi.


La colangiografia percutanea transepatica

Trattamenti

La colangiografia percutanea transepatica è una metodica sicura ed efficace per valutazione delle vie biliari; consente, infatti, di dimostrare in modo affidabile il livello delle alterazioni delle vie biliari e, in alcuni casi, può fornire un aiuto nell’identificazione della loro eziologia. Il drenaggio biliare percutaneo transepatico rappresenta una valida tecnica per il trattamento primario palliativo di numerose patologie delle vie biliari dimostrate alla colangiografia. La partecipazione attiva del Radiologo interventista durante il follow‐up del paziente è parte integrante della manovra di drenaggio biliare e può incrementare notevolmente l’efficacia di tali metodiche.

Uno stretto follow‐up, con attento monitoraggio e tempestiva gestione delle possibili problematiche correlate alla procedura, è compito del radiologo interventista.

Colangiografia percutanea transepatica. E’ una procedura diagnostica che consiste nel posizionamento, mediante guida imaging e in condizioni di sterilità, di un ago da 21‐gauge o di calibro minore, all’interno di diramazioni biliari periferiche; successivamente l’iniezione di mezzo di contrasto consente di opacizzare le vie
biliari, delineandone l’anatomia. I reperti ottenuti sono quindi documentati su radiogrammi effettuati in proiezioni multiple.


PTC

Drenaggio biliare percutaneo transepatico. E’ una procedura terapeutica eseguita sotto guida imaging, che prevede, dopo la puntura percutanea, l’incannulamento di una diramazione biliare periferica, in condizioni di sterilità, seguita dall’inserimento del filo‐guida e la manipolazione del catetere sotto guida fluoroscopica. Il posizionamento finale di uno stent e/o di un drenaggio interno e/o esterno completa la procedura. Il trattamento percutaneo delle lesioni biliari è spesso effettuato in più fasi e può richiedere diverse sessioni per
raggiungere gli obiettivi terapeutici. Si definisce come successo, per la colangiografia percutanea, una procedura in cui la localizzazione dell’ago e l’opacizzazione con mezzo di contrasto siano tali da ottenere immagini che consentano la diagnosi e/o la pianificazione del trattamento. Un drenaggio biliare condotto con successo è definito come il posizionamento, sempre mediante guida imaging, di un tubo di drenaggio o di uno stent che consentano il deflusso continuo della bile.


Drenaggio Biliare




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