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Extra-Craniche

Malformazioni Vascolari

Le malformazioni vascolari sono anomalie congenite eterogenee che possono presentarsi in forma isolata o in associazione a malformazioni polidistrettuali complesse nell’ambito di quadri sindromici identificati come malattie rare.
Radiologia Interventistica

Malformazioni Vascolari

Le anomalie vascolari costituiscono un gruppo estremamente eterogeneo di anomalie congenite dell’apparato circolatorio caratterizzate da alterazioni morfo-strutturali e/o funzionali di varia natura, gravità ed estensione che possono interessare ogni tipo di vaso, arterioso, venoso o linfatico, di qualunque calibro o distretto anatomico.

Vanno distinti i tumori vascolari (tra cui emangiomi o angiomi) e le malformazioni vascolari.
Anche tra i Medici, vi è spesso una non unanime visione del problema.
La classificazione approvata dall’ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) nel corso dell’XI International Workshop (Roma, 1996) attualmente costitiuisce un primo riferimento nella gestione delle anomalie vascolari.
Classificazione delle anomalie vascolari:

Malformazioni vascolari propriamente dette

Malformazioni vascolari propriamente dette
Capillari
Venose
Artero-venose
Linfatiche
Complesse e/o sistemiche
Emangiomi immaturi
Tuberosi
Sottocutanei
Misti

Una classificazione in base al flusso, distingue in malformazioni ad alto e a basso flusso, aggiungendo poi delle forme combinate (Mulliken, 1982).
Un’altra classificazione si basa sul periodo embriogenetico nel quale sono insorte (Amburgo 1993).

Da ciò si può facilmente dedurre, che si tratta di una patologia complessa che necessita un approccio multidisciplinare e che deve essere gestita in centri iper-specializzati e ad alto volume.

Diagnosi

Si basa sul quadro clinico e sul raccordo anamnestico.
La radiologia ha un ruolo di primo piano per identificare con precisione localizzazione, estensione e quindi classificare la anomalia vascolare e pianificare un trattamento terapeutico. Le metodiche più utilizzate sono l’eco-color-doppler, la RM e la TC.
In base a ciò viene stabilito un iter terapeutico che può avere fondamentalmente due scopi: palliativo e/o curativo.

Trattamento

La laser-terapia può avere un ruolo importante nelle malformazioni capillari; in tali malformazioni la chirurgia ha un ruolo limitato.

Nelle malformazioni venose, trovano un ruolo importante i trattamenti sclerosanti eseguiti per via percutanea sotto guida radiologica. Gli agenti sclerosanti oggi disponibili sono molteplici, e ciascuno ha le sue funzioni; essi possono essere usati anche in combinazione tra loro. Sotto guida radiologica il Radiologo Interventista, può iniettarli e vedere la loro distribuzione quindi controllare quando fermarsi. Anche la chirurgia ha un ruolo importante nel gestire e curare le malformazioni venose e molto spesso i due trattamenti sono complementari.

Le malformazioni linfatiche possono essere trattate in maniera combinata (chirurgia+radiologia interventistica); quest’ultima con le scleroterapie eseguite sotto guida radiologica. C’è da sottolineare che in alcuni casi, sempre con gestione multidisciplinare, i trattamenti di radiologia interventistica risultano essere più efficaci e più duraturi di quelli chirurgici.

Attualmente per le malformazioni artero-venose, esistono interventi radicali, che prevedono la asportazione chirurgica della zona patologica o interventi palliativi, in cui si riduce l’effetto emodinamico della malformazione mediante resezioni parziali. Questa ultima opzione è prevista in caso di infiltrazione molto estesa o che coinvolge organi o tessuti non asportabili.

L’embolizzazione transcatetere delle arterie afferenti può essere presa in considerazione in molteplici casi di malformazioni artero-venose, sia a scopo palliativo che e soprattutto in fase pre-chirurgica, con il fine di ridurre l’afflusso arterioso e quindi le perdite di sangue intra-operatorie.

Malformazione artero-venosa del distretto maxillo-facciale: arteriografia selettiva eseguita prima e subito dopo l’embolizzazione

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