Malattie

Patologia aortica: aneurismi e dissezioni

Aorta; Ulcera Penetrante; Dissezione

L’aorta è il vaso sanguigno più grande del corpo umano che porta il sangue dal cuore al resto del corpo.

L’aneurisma è la dilatazione del vaso di oltre 1,5 volte il suo diametro nativo ed è la conseguenza di una progressiva distruzione delle fibrille elastiniche e di collagene facenti parte della parete vasale. Le cause possono essere diverse: congenite (per esempio malattie del connettivo, sdr di Marfan o sdr di Ehlers-Danlos), degenerative (come la aterosclerosi), infettive (infezioni micotiche o tubercolari, etc), infiammatorie (per esempio Takayasu o l’arterite a cellule giganti) o meccaniche (traumi).
Tutti i vasi possono esserne affetti, quindi oltre l’aorta anche i vasi delle gambe, delle braccia, del cervello e delle arterie che portano il sangue al fegato, alla milza, ai reni e all’intestino.
Il rischio di rottura aumenta con l’aumentare del diametro dell’aneurisma.

La diagnosi viene spesso fatta in maniera occasionale per corso di esami eseguiti per altri motivi; infatti la maggior parte dei pazienti sono asintomatici.
Nei casi di rottura dell’aneurisma si ha ipotensione improvvisa associata o meno a dolore in sede tipica (lombare – toracico).
A differenza degli aneurismi aortici o viscerali, gli aneurismi periferici hanno minor tendenza alla rottura, ma maggiore alla trombosi o embolizzazione con conseguente ischemia arteriosa periferica.
Talvolta tra le modalità di presentazione dell’aneurisma vi è una sindrome da compressione da parte della massa aneurismatica su organi e strutture vicine con conseguente edema da compressione venosa, disfagia, disfonia, etc.

L’EcoColorDoppler è l’esame più utilizzato, perché molto diffuso e non richiede preparazioni particolari per essere eseguito.
La TC è la metodica che meglio da una definizione anatomica e strutturale dell’aneurisma ed è fondamentale per il planning terapeutico.
L’AngioRM ha il vantaggio di non usare radiazioni ionizzanti né prevede la somministrazione di mezzo di contrasto iodato, come la TC, ma offre una definizione minore dei dettagli e richiede tempi più lunghi di esecuzione.
Ecografia con il mezzo di contrasto (contrast enhanced ultrasound, CEUS): solo per il distretto addominale e degli arti e non per il torace; più utile per i controlli post operatori specie se il trattamento è stato eseguito mediante il posizionamento di endoprotesi che non al momento della diagnosi.

In cosa consiste il trattamento endovascolare?

Consiste nell’esclusione dell’aneurisma dal flusso di sangue, posizionando una endoprotesi. Quest’ultima è costituita da una componente metallica autoespandibile (stent in nitinolo o acciaio) ricoperto da materiale sintetico (ePTFE o Dacron) fissato allo stent. Essa viene di solito introdotta attraverso l’arteria dell’inguine, nella maggior parte dei casi senza ricorrere a tagli chirurgici. (Immagine-1)

Inoltre oggi l’introduzione di endoprotesi fenestrate ha permesso, assieme a tante nuove tecniche, di trattare anche casi in cui una classica endoprotesi non poteva essere usata. Le “fenestrature” sono dei fori presenti sulla endoprotesi che permettono di lasciare pervia una arteria che nasce nel tratto in cui viene posizionata la protesi e che verrebbe occlusa da questa se non ci fosse il foro. (IMMAGINE 2)


Ulcera penetrante

L’ulcera penetrante dell’aorta (Penetrating aortic ulcer, PAU) è lesione rara, localizzata più frequentemente a livello dell’aorta toracica, ma può trovarsi a qualsiasi livello. La maggior parte delle volte è asintomatica e benigna, e nella maggior parte dei casi tende alla stabilizzazione, e talvolta anche alla regressione. In alcuni casi però la PAU presenta una tendenza evolutiva, verso l’ematoma periaortico, lo pseudoaneurisma e la rottura dell’aorta, o la dissecazione; queste sono situazioni che possono essere correlate con un imminente pericolo di vita (Sindrome Aortica Acuta). Pertanto il rilievo di una PAU alla TC od RM richiede un attento monitoraggio e, nel caso compaiano sintomatologia o segni d’evoluzione, deve essere urgentemente trattata, con sostituzione chirurgica, o più frequentemente ed in maniera meno invasiva con esclusione mediante endoprotesi.

PAU dell’aorta toracica discendente

Dissezione (o Dissecazione)

Come tutte le arterie, anche le pareti dell’aorta sono costituite da tre strati, che dall’interno verso l’esterno sono: tonaca intima, tonaca intermedia e tonaca esterna o avventizia. Quando la tonaca intima viene lacerata e si crea un passaggio di sangue tra la questa e la tonaca intermedia, si crea il cosiddetto “falso lume”. Se questo si lacera e si ha il passaggio di sangue attraverso la tonaca esterna la patologia può essere mortale.
In più dei 2/3 dei casi è associata alla ipertensione. Può essere associata a difetti congeniti o a patologie del connettivo (Marfan, Ehlers-Danlos), aterosclerosi, infiammazioni dell’aorta, aneurisma, valvulopatie (valvola aortica bicuspide e coartazione aortica), traumi. L’abuso di cocaina (probabilmente per l’incremento della pressione arteriosa ed i picchi di catecolamine che ne conseguono) è associato alla dissezione aortica; anche fumo ed ipercolesterolemia sono fattori di rischio.

RX del torace o dell’addome: spesso rappresentano le prime indagini che vengono eseguite, ma purtroppo non sono specifici, per cui vengono sempre richiesti altri esami

TC: è l’esame da preferire soprattutto in urgenza. Fa fare diagnosi e permette di fare un planning del trattamento.

ECG (elettrocardiogramma): non ha segni specifici.

RM: più usato nel follow up; da buone informazioni su estensioni, vasi coinvolti, etc

Ecocardiografia transesofagea (TEE): una sonda ecografica viene inserita attraverso l’esofago fino al livello del cuore e dell’aorta. Ha una alta specificità permettendo di rilevare anche dissezioni aortiche molto piccole.

La terapia può includere un intervento chirurgico o farmacologico, a seconda del tratto dell’aorta coinvolto.
Se trattata tempestivamente buona parte (tra il 65 e l’85% circa) dei pazienti ha una buona prognosi.
Solo in pochi casi selezionati si ricorre al trattamento endovascolare per “chiudere” la breccia formatasi nella tonaca intima, posizionando endoprotesi o posizionando stent nei vasi che originano dalla aorta per riaprirli.