Malattie

Malformazioni Vascolari Intracraniche

Malformazioni vascolari intracraniche


Malformazioni vascolari intracraniche

-Malformazioni artero-venose (MAV)
-Fistole artero-venose durali

Malformazioni artero-venose (MAV)

E’ un’alterazione delle strutture vascolari, che porta ad una anomala connessione fra arterie e vene, tra cui è frapposto un groviglio vascolare (nidus).

Hanno una incidenza compresa tra l’1.4 ed il 4.3%.

Le MAV possono avere dimensioni variabili, da pochi millimetri di diametro a masse voluminose di vasi tortuosi.

La loro classificazione prende in considerazione le dimensioni del nidus, la vicinanza a diverse strutture del sistema nervoso centrale ed il drenaggio venoso.

sintomi clinici dipendono dalla localizzazione dell’anomalia, più dell’ 80% è asintomatico.
I sintomi più frequenti sono le crisi epilettiche e le emorragie cerebrali.
Il sovraccarico pressorio del letto venoso può determinare una rottura della lesione, con stravaso ematico che a seconda della localizzazione della MAV può dare emorragia subaracnoidea o intraparenchimale.
Se la lesione ha sanguinato va sempre essere trattata, mentre se la MAV non ha mai sanguinato e non ha dato manifestazioni cliniche conclamate, è sempre necessaria una valutazione specialistica multidisciplinare.
La diagnosi viene fatta con TC ed angio-TC, MRI ed angio-MR, e angiografia cerebrale.

Nel caso in cui vi sia indicazione al trattamento tali metodiche consentono un planning preoperatorio per garantire il miglior trattamento terapeutico.

Il trattamento della MAV può essere:

  1. Chirurgico: rimozione del nidus con approcci che variano a seconda della localizzazione.
  2. Endovascolare: che consiste nell’utilizzo di un microcatetere, che introdotto dall’inguine (arteria femorale) viene spinto fino all’estremo prossimale della malformazione intra-cranica e attraverso questo viene iniettato una sostanza (embolizzante) che ha lo scopo di riempire e chiudere il nidus della MAV.

Il trattamento endovascolare può essere usato con due finalità: quella risolutiva e quella adiuvante al trattamento chirurgico.

Nel primo caso il successo è soprattutto per lesioni di piccole dimensioni.
Nel secondo caso lo scopo è quello di ridurre le dimensioni del nidus e la chiusura delle arterie afferenti che non sono accessibili chirurgicamente.

  1. Radiochirurgico: è riservato alle MAV di piccole dimensioni o in aree eloquenti e/o che non hanno mai sanguinato, in quanto i risultati di chiusura necessitano talvolta anche di 1 anno.

E’ anomala comunicazione (diretta) tra un’arteria ed una vena; è diretta perché non vi è l’interposizione di un letto capillare.

Rappresentano il 5-20% di tutte le malformazioni vascolari intracraniche.

Il meccanismo patogenetico non è stato ancora completamente compreso; pur tuttavia si segnala un’associazione con diverse patologie, tra cui malattie cardiovascolari, pregresse craniotomie, trombosi dei seni venosi durali.

L’arteria afferente è di solito di origine durale, mentre la vena è generalmente un seno cerebrale.

La diretta comunicazione artero-venosa determina un sovraccarico pressorio a livello delle strutture venose che costituiscono la fistola; questo sovraccarico pressorio può portare ad emorragie.

L’angiografia è la metodica di imaging più precisa per la diagnosi e la valutazione delle fistole durali.

La principale caratteristica al controllo angiografico è la prematura visualizzazione di una vena intracranica in fase arteriosa.

Le fistole durali con ipertensione venosa ed inversione di flusso a livello delle altre vene cerebrali dovrebbero essere trattate per eliminare il rischio di emorragia e di deficit neurologici.

Le tecniche terapeutiche sono diverse:

  1. Trattamento endovascolare arterioso: l’obiettivo principale è di occludere la fistola, attraverso l’iniezione di sostanze apposite, rilasciate attraverso un microcatetere (introdotto con accesso femorale e condotto sotto guida radiologica sino in sede prossimale alla fistola) e chiudendo l’anomalo passaggio tra arteria e vena, passando per le arterie.
  2. Trattamento endovascolare venoso: l’obiettivo è lo stesso di quello arterioso, ma passando per la vena interessata dalla fistola.
  3. Trattamento chirurgico: consiste nella chiusura chirurgica dell’anomalo passaggio arteria-vena.

L’indicazione ad uno o all’altro trattamento va valutato di caso in caso da parte di unteam multidisciplinare che prende in considerazione molteplici fattori.

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