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Sindrome di Budd Chiari

Malattia rara. È provocata dal blocco delle vene sopraepatiche che permettono il flusso del sangue dal fegato alla vena cava e al cuore
Che cos’è la

Sindrome di
Budd Chiari

La sindrome di Budd-Chiari (BCS) è una rara malattia del fegato causata dall’ostruzione delle vene sopraepatiche che trasportano il sangue dal fegato alla vena cava e di qui al cuore. La malattia è di solito causata dalla formazione di trombi che possono ostruire il flusso di sangue a vari livelli. Si stima che la frequenza della sindrome di Budd-Chiari vari tra 1:50.000 e 1:100.000. La congestione venosa e l’ipertensione portale che derivano dall’ostruzione delle vene causano morte delle cellule del fegato portando in alcuni casi ad insufficienza acuta del fegato oppure a evoluzione verso un danno cronico. La gravità e la rapidità dell’evoluzione della malattia epatica dipendono dal grado di occlusione delle vene. Il danno cronico è determinato dall’esposizione prolungata del fegato ad alte pressioni venose.



Cause

La sindrome di Budd-Chiari può essere primitiva o secondaria. La sindrome di Budd-Chiari primitiva è legata alla presenza di condizioni che favoriscono la formazione di trombi nelle vene come le sindromi mieloproliferative, la sindrome da antifosfolipidi, l’infiammazione cronica intestinale, la malattia di Behçet e l’uso di contraccettivi estro-progestinici. Per forme secondarie si intendono le ostruzioni del flusso di sangue nelle vene causate da compressioni esterne come accade per alcuni tumori, ascessi e cisti. Più raramente una sindrome di Budd-Chiari è stata osservata in corso di ossigenazione extracorporea a membrana (ECMO).



Sintomi

La sindrome di Budd-Chiari è di solito una condizione acuta e quindi il quadro clinico è caratterizzato dalla brusca comparsa di sintomi causati dall’ostacolo al flusso di sangue nelle vene. Il sintomo principale è di solito l’ascite (versamento di liquido nella cavità del peritoneo). Spesso l’ascite è massiva e risponde poco alla somministrazione di farmaci che, a loro volta, possono causare complicanze come l’insufficienza renale. Altre manifestazioni sono i sanguinamenti dell’intestino causati dall’ipertensione della vena porta. È sempre presente un ingrossamento del fegato (epatomegalia) e una riduzione nel sangue dell’albumina, proteina prodotta dal fegato. Può comparire ittero di maggiore o minore intensità a seconda dei casi.
Sono state descritte forme che si manifestano con sintomi molto scarsi o senza nessun sintomo.




Diagnosi

Il processo di diagnosi si basa sul quadro clinico, di aggiungere, prove di laboratorio ed esami strumentali. Le prove di laboratorio possono includere lanalisi degli enzimi epatici ALT, AST nel sangue suggeriscono danni al fegato. Lo studio con ecografia addominale, e in particolare con lecocolor Doppler, ha un ruolo importante per la capacità di visualizzare il blocco del flusso nelle vene sovraepatiche e uninversione del flusso di sangue nella vena porta. Gli altri campi della diagnostica per immagini, invece, un ruolo secondario. Una biopsia può essere utilizzata per differenziare le cause di ingrossamento del fegato e ascite.


Valutazione clinica


Ecografia



Test di funzionalità epatica


TAC & RM

tomografia assiale computerizzata) con mezzo di contrasto o con la risonanza magnetica



Trattamenti

Il trattamento comprende la terapia medica di supporto e le misure per realizzare e mantenere la pervietà venosa, come la trombolisi, la decompressione mediante shunt, e una terapia anticoagulante cronica.
Questi ultimi sono trattamenti di Radiologia Interventistica, che vengono vagliati da team multidisciplinari e richiedono competenze di alto livello.




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